Diagnoza in zdravljenje akromegalije

Akromegalija je huda endokrinopatija zaradi kronične hipersekrecije rastnega hormona (STH) in inzulinu podobnega rastnega faktorja-1 (IRF-1). Njegova razširjenost je približno 60 primerov na milijon ljudi, odkritje pa 3,3 nove primere na leto.

Akromegalija je huda endokrinopatija zaradi kronične hipersekrecije rastnega hormona (STH) in inzulinu podobnega rastnega faktorja-1 (IRF-1). Njegova razširjenost je približno 60 primerov na 1 milijon prebivalstva, stopnja odkrivanja je 3,3 novih primerov na leto, pogostost pojavljanja je enaka tako pri moških kot ženskah. Povprečna starost, s katero je bila postavljena diagnoza, je 40–50 let. Praviloma mineva približno 8 let od pojava prvih simptomov bolezni do diagnoze. Konec devetnajstega in v prvi polovici dvajsetega stoletja. 30% bolnikov s primarno diagnostiko je imelo okvare vidnega polja, trenutno le približno 10%, to je obdobje diagnoze od trenutka, ko so se pojavili prvi simptomi, bistveno zmanjšalo.

Glavni vzroki smrti pri akromegaliji so bolezni srca in ožilja in dihal, pa tudi maligne novotvorbe (rak črevesja in mlečnih žlez). Smrtnost pri bolnikih z akromegalijo je v korelaciji s koncentracijo STH in IRF-1. Treba je opozoriti, da je zmanjšanje ravni STH skupaj s padcem umrljivosti. Med bolniki s koncentracijo STH po zdravljenju je 2 SD vsote povprečne rasti staršev.

Klinična slika pri bolnikih z akromegalijo je sestavljena iz simptomov, ki nastanejo zaradi prekomernega izločanja STH / IRF-1 in simptomov volumetrične tvorbe v hiasmalno-selarnem predelu (tabela 2).

Simptomi prekomernega izločanja STG / IRF-1 vključujejo: otekanje mehkih tkiv in okončin, povečanje velikosti obroča in / ali čevljev, povečano znojenje, grobost obraznih lastnosti, prognatizem, razširjen jezik, bolečine v sklepih, nočno apnejo, oslabljeno presnovo ogljikovih hidratov (oslabljena toleranca oz. diabetes mellitus), arterijska hipertenzija, kardiomiopatija, hipertrigliceridemija, hiperfosfatemija, hiperkalciurija, povečano odkrivanje polipov in adenokarcinomov debelega črevesa.

Znaki in simptomi prisotnosti volumetričnega procesa v hipotalamsko-hipofizni regiji se praviloma razvijejo v prisotnosti makroadenoma hipofize z zunajtelesno rastjo. Suprasellarna rast tumorja vodi do stiskanja chizma optičnih živcev, kar se kaže z omejevanjem vidnih polj (bitemporalna zgornja kvadrantopija in kasneje hemianopsija). Dolgotrajno stiskanje lahko privede do nepopravljive okvare vida. Širjenje tumorja v tretji možganski prekat povzroči zvišanje intrakranialnega tlaka in otekanje očesnega živca, hidrocefalus.

Širjenje tumorja hipofize na sosednje strukture vodi do razvoja hipopituitarizma (sekundarna insuficienca nadledvične žleze, hipotiroidizem, hipogonadizem), stiskanje noge hipofize in zadnje hipofize vodi v diabetes insipidus; ulceracija dna turškega sedla - do širjenja tumorja v sfenoidni sinus in cerebrospinalno tekočino (iztek cerebrospinalne tekočine), lateralna (parasellarna) rast - do širjenja tumorja v kavernozne sinuse in paralize III, IV, VI parov lobanjskih živcev.

Glavobol pogosto spremlja tumor hipofize, vendar njegova etiologija še vedno ni jasna. Eden od možnih mehanizmov njegovega nastanka je napenjanje trde maternice (diafragma turškega sedla) z rastočim tumorjem.

Suprasellarna rast tumorja, ki izloča STH, lahko privede do motenega dostave dopamina v hipofizo in s tem oslabi nadzor zaviranja dopaminergičnega PRL, ki ga spremlja zmerna hiperprolaktinemija in klinika hiperprolaktinemičnega hipogonadizma. Nekateri bolniki, če je bolezen diagnosticirana v zgodnji fazi, imajo lahko subtilne spremembe v videzu.

Fizikalni pregled lahko odkrije tipične akromegaloidne manifestacije: povečanje obraznih lastnosti; prognatizem (izboklina zgornje čeljusti), diastema (povečani medzobni prostori), kar vodi do malokluzije; velik mesnat nos; lopatice v obliki zgornjih okončin; čelna hiperostoza. Karakteristično zmanjšanje glasovnega tembra z zvočno resonanco se pojavi zaradi hipertrofije larinksa in povečanja paranazalnih sinusov.

Generalizirana visceromegalija se kaže s povečanjem jezika, kosti, slinskih žlez, ščitnice, srca, jeter in vranice. Če zdravljenja ni ali je neučinkovito, napredujoče spremembe perifernih tkiv povzročijo resne spremembe videza in nepravilnosti okostja, še posebej, če se odvečni izločanje STH začne pred zaprtjem rasti pinealne žleze.

60–80% bolnikov ima seborejo in hiperhidrozo, 60–70% pa artropatijo in destruktivni osteoartritis (spremembe v sklepih so nepovratne). Včasih se odkrije osteopenija ali hipertrofična osteoporoza, povezana s hipogonadizmom in povečanim izločanjem kalcija v urinu, ki ga povzroča hipervitaminoza D. 35–50% ima karpalni sindrom, katerega simptomi izginejo z učinkovitim zdravljenjem.

Pogosto opazimo parestezijo in zmanjšanje perifernih refleksov, površinske taktilne in bolečinske občutke, kar je razloženo s segmentarno demieelinacijo živčnih vlaken majhnega premera. Pri 50% bolnikov se zabeleži proksimalna miopatija (izrazito znižanje tolerančne vadbe).

Pogosto se razvijejo restriktivne bolezni pljuč, ki jih spodbuja kifoskolioza. Dihanje v sanjah (nočna apneja) ima 60% bolnikov. Pri 2/3 bolnikov je to povezano z obstrukcijo zgornjih dihalnih poti (posledica proliferacije čeljusti in mehkih tkiv jezika in epiglotisa), pri 1/3 - z osrednjimi motnjami. Smrtnost zaradi respiratorne odpovedi pri bolnikih z akromegalijo presega smrtnost za 3-krat v primerjavi s kontrolno populacijo.

Bolezni srca in ožilja (hipertrofija levega prekata, arterijska hipertenzija in koronarna bolezen srca) so najpomembnejše klinične posledice akromegalije. Ugotovljeno je bilo, da sta bolnikova starost in trajanje bolezni glavna dejavnika, ki določata razvoj srčno-žilnih zapletov. Vendar pa so nedavne raziskave pokazale, da strukturne spremembe v srcu opazimo tudi pri kratkotrajni izpostavljenosti visokim koncentracijam STH, hipertrofijo miokarda pa smo odkrili pri vsaj 20% bolnikov, mlajših od 30 let, z normalnim krvnim tlakom. Vsaj 1/3 bolnikov razvije arterijsko hipertenzijo, kar lahko poslabša potek hipertrofije miokarda in ga spremlja kršitev srčnega ritma.

Kronična prekomerna proizvodnja STH vodi v presnovne motnje - predvsem presnovo ogljikovih hidratov, lipidov in mineralov. Moten metabolizem ogljikovih hidratov se odkrije pri 55% bolnikov, vključno s približno 25% bolnikov z inzulinsko odporno sladkorno boleznijo.

Razmerje med akromegalijo in tveganjem za nastanek malignih bolezni ostaja sporno. Med dolgotrajnim spremljanjem bolnikov z akromegalijo se je povečala incidenca raka na požiralniku, želodcu in debelem črevesju, pa tudi 3-krat povečala sekundarna umrljivost zaradi malignih bolezni v primerjavi s splošno populacijo.

Diagnostika

Diagnoza akromegalije temelji na prisotnosti kliničnih simptomov, biokemijskih parametrov, MRI podatkov možganov, radiografiji stopal (določanje debeline mehkih tkiv).

Laboratorijska diagnostika. Glavni biokemični parametri za diagnozo akromegalije vključujejo določanje GH in IRF-1 na prazen želodec ali kadar koli čez dan. Obe študiji bi morali imeti visoko občutljivost (za STH - vsaj 0,5 μg / l).

STG. Posamezna določitev ravni GH pogosto nima diagnostične vrednosti zaradi epizodičnega izločanja GH, kratkega razpolovnega časa in navzkrižne koncentracije GH pri bolnikih z akromegalijo in pri zdravih ljudeh. Če je raven GH čez dan kadar koli nižja od 0,4 µg / l in je raven IRF-1 v mejah normale glede na starost in spol bolnika, potem je diagnoza akromegalije pri bolniku izključena. STH nivo 1 cm). V primerih, ko velikost tvorbe ne presega nekaj milimetrov, se diagnostična natančnost bistveno poveča zaradi uporabe paramagnetnih kontrastnih snovi, kar omogoča odkrivanje mikroadenomov hipofize, ki se z drugimi introskopskimi metodami ne vizualizirajo..

V primerih odsotnosti patološke hipofize, glede na MRI, pa tudi ob prisotnosti kliničnih in biokemičnih znakov akromegalije so potrebne slikovne študije za izključitev zunajmaterničnih tumorjev, ki izločajo STH ali GR-RG (tumorji bronhijev, trebušne slinavke, nadledvične žleze in jajčnikov). V ta namen se izvedejo CT preiskave (SOMATOM, HiSpeed ​​NX / I, Pronto SE, Shimadzu) prsnega koša in mediastinalnih organov, retroperitonealnega prostora in medeničnih organov..

Pregled fundusa in vidnega polja. Ob prisotnosti makrogeneze hipofize s suprasellarnim širjenjem je treba razjasniti prisotnost tumorja na optohijazmalnem predelu, za katerega se pregledujeta fundus in perimetrija (z obodom Goldmana ali nedavno uporabljeno računalniško ocenjeno perimetrijo).

Zdravljenje

Potrebo po razvoju učinkovite terapije akromegalije narekujeta predvsem dve klinični posledici bolezni - razvoj srčno-žilne patologije in maligne novotvorbe. V zvezi s tem morajo kliniki upoštevati, da je treba bolnikom takoj po postavitvi diagnoze akromegalije predpisati zdravljenje, namenjeno normalizaciji ravni STH in IRF-1.

Obstajajo tri glavne metode zdravljenja bolnikov z akromegalijo: kirurška, radioterapija in terapija z zdravili, pa tudi kombinirana, saj pri skoraj 50% bolnikov edina metoda zdravljenja ne vodi do ustreznega obvladovanja bolezni. Cilj zdravljenja je: zmanjšanje ali stabilizacija volumna tumorja; obratni razvoj simptomov in znakov akromegalije na najnižjo možno raven (predvsem iz srčno-žilnega sistema, pljuč in presnovnih motenj); obnovitev biokemijskih parametrov na raven, ki omogoča zmanjšanje povečane stopnje umrljivosti; preprečevanje recidivov. Te cilje je treba doseči brez poseganja v druge hormone hipofize..

Trenutno so biokemijska merila za „nadzor“ akromegalije naslednja parametra (sprejeto v mednarodnem soglasju nevroendokrinologov in nevrokirurgov leta 2002): normalna plazemska raven IRF-1, ki ustreza spolu in starosti; znižanje STH

Akromegalija: simptomi, vzroki, zdravljenje

Akromegalija: simptomi, zapleti, vzroki, zdravljenje

Akromegalija

Akromegalijo povzroča presežek rastnega hormona. Pogovorimo se o simptomih, vzrokih in zdravljenju akromagelije s kirurškimi in nehirurškimi metodami.

Najbolj očitni znaki akromegalije se pojavijo zaradi zaraščanja kosti obraza, rok in nog, kar povzroča deformacijo obraza, velikih rok in nog. Vendar so spremembe tako počasne, da dolgo časa ostanejo neopažene..

Akromegalija se razvije po tem, ko je oseba dosegla odraslo dobo.

Pri otrocih isto stanje povzroča izjemno visoko rast (gigantizem). Najpogosteje so prizadeti ljudje med 30. in 50. letom starosti..

Najpogostejši vzrok ni rakav (benigni) tumor na hipofizi. Hipofiza, ki se nahaja v možganih, proizvaja številne hormone, vključno z rastnim hormonom. Rastni hormon spodbuja rast v otroštvu in pri odraslih, nadzoruje metabolizem, mišično in kostno maso.

Prekomerni rastni hormon spodbuja rast vseh telesnih tkiv. Ta učinek posreduje rastni faktor IGF-I, ki nastaja v jetrih..

Simptomi akromegalije

Simptomi in znaki akromegalije lahko vključujejo:

  • otekanje mehkih tkiv v rokah in nogah (znaki nastanka)
  • povečane kosti v lobanji, obrazu, čeljusti, rokah in nogah
  • bolečine v sklepih
  • glavoboli
  • razmiki med zobmi, ki lahko povzročijo "slab ugriz"
  • sod prsi
  • povečano srce (kardiomegalija)
  • debela in mastna koža ter močan telesni vonj
  • rast kožnih oznak
  • hripav glas
  • razširjen jezik in ustnice
  • smrčanje ali slinjenje med spanjem
  • močno znojenje (hiperhidroza)
  • spremembe vida, kot so izguba perifernega (bočnega) vida.

Zapleti akromegalije

Brez zdravljenja lahko akromegalija povzroči številne zaplete, vključno z:

  • artritis
  • Sindrom karpalnega kanala
  • diabetes
  • visok krvni tlak (hipertenzija)
  • srčna bolezen
  • prezgodnja smrt.

Vzroki akromegalije

Tumor hipofize (adenom) je najpogostejši vzrok akromegalije. Adenoma izloča prekomerne količine rastnega hormona, ki vpliva na številna telesna tkiva, vključno s kostmi in kožo. Hormonsko neravnovesje običajno povzroči motnje v drugih hormonskih sistemih. Na primer, preveč rastnega hormona lahko povzroči diabetes, ki se pojavi pri četrtini ljudi s stanjem. Boleče ženske imajo lahko menstrualne nepravilnosti.

Adenom se širi počasi in lahko pritisne na okoliško tkivo, kar povzroča glavobole. Če živce pritisnete na oči, lahko to povzroči okvaro vida..

Nekateri tumorji v drugih organih, kot so pljuča ali trebušna slinavka, lahko zelo redko povzročijo akromegalijo. Ti tumorji bodisi tvorijo rastni hormon, bodisi tvorijo kemikalijo, imenovano rastni hormon, ki sprošča hormon (GHRH), zaradi česar hipofiza proizvaja rastni hormon.

Napredek stanja je odvisen od velikosti tumorja (akromegalija)

Napredovanje akromegalije je odvisno od aktivnosti izločanja in velikosti tumorja. Na splošno akromegalija hitreje in bolj agresivno napreduje pri ljudeh, ki razvijejo tumor hipofize v zgodnji starosti. Vzrok tumorjev hipofize ni znan. Brez znanega vzroka akromegalije ni mogoče napovedati ali preprečiti..

Diagnoza akromegalije

Akromegalijo je težko diagnosticirati v zgodnjih fazah, ker se skozi leta pojavijo fizične spremembe. Ob sumu na akromegalijo na podlagi anamneze in fizičnega pregleda so za potrditev diagnoze potrebni krvni testi.

Merjenje IGF-I (HGF) je najbolj zanesljiv diagnostični test..

Merjenje rastnega hormona je omejene, saj njegova koncentracija niha v krvi..

Za določitev velikosti in lokacije adenoma se hipofiza vizualizira s CT ali MRI pregledom..

Zdravljenje z akromegalijo

Zdravljenje zmanjša otekanje mehkih tkiv obraza, rok in nog, vendar ne more spremeniti učinka na kosti. Zdravljenje je namenjeno odstranitvi tumorja hipofize ali zmanjšanju njegove aktivnosti. Možnosti lahko vključujejo:

  • Zdravila - analogi somatostatina (trgovski imeni Sandostatin in Lanreotid) so učinkovita pri zaviranju izločanja rastnega hormona iz tumorja in lahko tudi zmanjšajo velikost tumorja. Uporabljajo se lahko kot prva linija zdravljenja ali pa se uporabljajo za zatiranje preostale bolezni po operaciji. Novo zdravilo, imenovano pegvisomant, je dragocen dodatek - deluje tako, da blokira delovanje rastnega hormona.
  • Kirurški poseg - daje edino priložnost za ozdravitev tumorja. Uspeh je odvisen od velikosti, lokacije tumorja in kirurške veščine. Operacija se običajno opravi skozi nos osebe..
  • Sevalna terapija - ponavadi se predlaga za nadzor preostale bolezni po operaciji.

Akromegalija je to, kar je - fotografije, simptomi in vzroki

Akromegalija je zelo resna bolezen z nič manj pomembnimi vzroki in simptomi. Če pogledate fotografije ljudi s takšno boleznijo, je takoj očiten obseg težave.

Zato bomo v tem članku to bolezen podrobneje preučili. Poleg vzrokov in simptomov se boste naučili, kako postaviti diagnozo. Podrobneje bomo obravnavali tudi glavne metode zdravljenja te bolezni..

Akromegalija je kakšna bolezen

Acromegalija je sindrom, za katerega je značilna kronična prekomerna proizvodnja rastnega hormona (GH) pri posameznikih s popolno fiziološko rastjo. Se pravi pri moških in ženskah.

Gigantizem je ista patologija, manifestira se šele v otroštvu. Drugače je tudi v tem, da otroci zelo hitro rastejo kosti, tkiva in organe..

Akromegalija - vzroki in simptomi s fotografijo

Spodaj bomo preučili, kakšni so vzroki in simptomi akromegalije s fotografijo. Bodite pozorni na zaplete te bolezni. Veliko jih je.

Vzroki akromegalije

Glede na vzroke akromegalije je vredno takoj povedati, da gre v 99% primerov za adenom hipofize (tumor v možganih). Obstaja lahko tudi zunajmaternično izločanje somatoliberina / rastnega hormona.

Vzrok akromegaličnega adenoma hipofize

No, ne izključujte dednih oblik:

  • McCune Albright sindrom
  • Družinska akromegalija
  • Karni kompleks
  • Sindrom človeka-1

Sočasne bolezni, ki bodo povzročile predvsem smrt pacienta s tako boleznijo:

  • Koronarna srčna bolezen
  • Arterijska hipertenzija
  • Sindrom obstruktivne spalne apneje (OSAS)
  • Hiperparatiroidizem
  • Ščitnični vozliči
  • Črevesni polipi
  • Neoplazija

Simptomi akromegalije

Tu so glavni simptomi akromegalije:

  • Povečano potenje (rastni hormon neposredno vpliva na znojne žleze, povečuje njihovo število in aktivnost)
  • Grobljenje glasu (zaradi povečanja volumna mehkih tkiv, tudi na področju glasilk)
  • Smrčanje in apneja v spanju (zaradi povečanja volumna mehkih tkiv zgornjih dihalnih poti)
  • Zoženje vidnih polj (to je posledica rasti adenoma in pritiska očesnega chizma)
  • Glavobol (zaradi tumorja hipofize)
  • Makroglosija (med pogovorom se besede žvečijo, ker jezik nabrekne)
  • Bolečina in gibljivost sklepov
  • Somatomegalija (vsi parenhimski organi so povečani)
  • Velika trdnost (bolezenski prvenec)
  • Mišična oslabelost (podaljšana akromegalija)
  • Menstrualne nepravilnosti pri ženskah
  • Znižani libido pri moških
  • Ptoza
  • Diplopija
  • Artralgija, artropatija
  • Diastema
  • Prognatizem
Simptomi akromegalije

Pri zožitvi vidnih polj vozniki običajno rečejo, da so jih od določenega trenutka začeli rezati. Avtomobili sami nastajajo od nikoder, ker človek ne vidi s perifernim vidom.

Če pacient prečka cesto, potem lahko avtomobili nastanejo od nikoder. Pogosto se ti ljudje znajdejo v sili.

V vsakdanjem življenju se lahko človek z zožitvijo vidnega polja preprosto spotakne za vogale in ne opazi bližnjih predmetov, če ne pogleda naravnost.

Z makroglassijo se lahko pojavijo sledi krvavitve na jeziku, ker človek redno grize zobe.

Krvavitve z jeziki

Poškodba sklepov z akromegalijo ima več stopenj:

  1. Edemi, povečanje sklepov, omejena gibljivost
  2. Bolečina
  3. Uničenje sklepov (kasneje se lahko atrofira in deformira)

Masovni učinek zapletov

Začnimo torej z množičnim učinkom zapletov. Takrat zraste tumor in zoži druge celice hipofize. Se pravi, proizvodnja drugih hormonov se zmanjšuje.

Prva, ki jo bomo imeli, je sekundarna nadledvična insuficienca. Njeni glavni simptomi so šibkost in izguba teže..

Ko zdravniki ugotovijo bolezen, lahko opravijo dodatno diagnostiko:

  • Analiza dnevnega urina za prosti kortizol
  • Test z insulinsko hipoglikemijo. Osebi se injicira inzulin in zniža se glukoza v krvi. Ravni hormon in kortizol naj bi se zaradi te dražljaje povečala. Povzročajo hipoglikemijo. Če se to ne zgodi, potem nekaj ni v redu.

Možen je tudi sekundarni hipotiroidizem. Glavni simptomi so:

  • Slabost
  • Zmerno povečanje telesne mase
  • Zvišal se bo TSH (primarni hormon)
  • Prosti T4 se bo spuščal

Sekundarni hipogonadizem. Njeni glavni simptomi so zmanjšanje libida in menstrualne nepravilnosti..

Diabetes insipidus - pri osebi se lahko pojavijo poliurija, polidipsija ali izguba teže.

  1. Osmolalnost plazme več kot 300 mosmol / kg
  2. Osmolalnost urina manjša od 300 mosmol / kg
  3. Nizka gostota urina na dan (manj kot 1.008 g / l)

S hidrocefalusom se človek pritožuje na šibkost, nestabilno hojo, glavobol, nehoteno uriniranje ali izgubo zavesti. V tem primeru se opravi MRI možganov..

Opazimo lahko tudi zvišanje intrakranialnega tlaka. Glavobol je lokaliziran v čelnem, časovnem in za orbitalnem predelu. Običajno ni oster ali oster..

Oteklina

Zdaj razmislite o drugem učinku (edemu), ko rastni faktor vpliva na organe in širjenje vezivnega tkiva. Prva bo dihalna stiska. Najpogostejša pritožba je spalna apneja..

Apneja z akromegalijo

To pomeni, da se človeku poveča jezik, pa tudi vezivno tkivo v grlu. Ko ležite, vse to stisne dihalne poti.

Kot rezultat tega se pojavi nočna apneja. Človek ne diha dobro, nenehno se zbudi in smrči. Prav tako zjutraj ni izpuščaja in jeze.

Še vedno opažamo arterijsko hipertenzijo. Pri diagnozi zdravnik meri krvni tlak in spremlja krvni tlak.

Možna je tudi akromegalna kardiomiopatija. Človek se praviloma ne pritožuje, saj tak postopek poteka brez simptomov. Zato zdravnik ne bo mogel takoj razumeti, dokler ne bo opravljen ultrazvok srca.

Možna je tudi poškodba perifernega živčnega sistema. Če se razvije edem živca in stiskanje vezivnega tkiva, potem oseba doživi bolečino in parestezijo. Diagnostika opravi z MRI.

Zdaj razmislite o presnovnih motnjah:

  • Jetra:
  • - Spodbujanje glukoneogeneze in glikogenolize
  • - Spodbujanje kopičenja trigliceridov
  • Maščobno tkivo:
  • - Stimulacija lipolize
  • Mišica:
  • - Povečajte kopičenje prostih maščobnih kislin
  • - Razvoj odpornosti na inzulin
  • Trebušna slinavka:
  • - Spodbujanje sinteze insulina
  • Kosti:
  • - Povečana presnova kosti

Še vedno opazimo sladkorno bolezen.

Z osteopatijo je možen razvoj osteoporoze. Še posebej, če ima oseba hipogonadizem. Opazimo tudi zlome vretenc..

Z artropatijo pod vplivom rastnega hormona se poveča hrustančno tkivo sklepa in mehki periferni elementi (mišice, vezivno tkivo). Nadalje se pojavijo različni ulcerozni procesi in deformacije sklepov..

Pod vplivom rastnega hormona se poveča tudi ščitnica. Za tak primer je značilen nodularni koloidni do različno razmnoževalni goiter. Za diagnozo se opravi ultrazvočno preiskava in biopsija aspiracije s fino iglo..

Difuzni in nodularni goiter

Črevesni polipi vključujejo:

  • Kolorektalni rak
  • Adenomatozni polipi
  • Dolichocolon

Tudi maternični fibroidi se lahko povečajo pod vplivom rastnega hormona.

Obstaja tudi večje tveganje za razvoj raka prostate, dojk, črevesja, pljuč in ščitnice. Kot diagnozo se izvajajo ultrazvok, CT, radiografija, biopsija in endoskopske metode..

Z naprednimi primeri in z razvojem zunanjih sprememb ima oseba tudi psihične motnje. Še posebej se odražajo pri ženskah. To so depresija, socialna izključenost in zmanjšana telesna aktivnost..

Foto akromegalija

Spodaj vam predstavljam izbor fotografij akromegalije. Lahko opazite bolne ženske pri moških. Za povečavo kliknite na sliko.

Diagnoza akromegalije

Zdaj pa pogovorimo o diagnozi akromegalije. Gre za hudo, sistemsko nevroendokrino bolezen, ki jo povzroča prekomerna proizvodnja rastnega hormona..

Na spodnji sliki vidite pacienta z gigantizmom hipofize, pa tudi z razvito akromegalijo po zaprtju rastnih con.

Upoštevajte, da ima oseba trs. Najverjetneje ga bolijo sklepi. Prav tako je suh. Prav ta videz je običajno povezan z bolniki s to boleznijo..

Klinična slika bolezni (klasični znaki):

  • Povečanje krtače in stopal
  • Zgostitev in povečanje obraznih lastnosti
  • Groba, gosta, mastna koža
  • Glasovno strjevanje
  • Macroglossia (oseba žveči besede)
  • Povečana spodnja čeljust in nadglavni loki

Takšni simptomi so prisotni pri bolnikih z že napredovalo boleznijo. Spodaj je slika s klasičnimi znaki akromegalije.

Trenutno je akromegalijo mogoče diagnosticirati v zgodnjih fazah. Se pravi, ko še ni povzročil sprememb na obraznih potezah, pa tudi povečanju rok in nog.

Če ima bolnik enega ali več zgornjih simptomov, potem je to razlog za izključitev akromegalije. Da bi ga izključili, je dovolj narediti krvni test za IGF-1 in rastni hormon.

Diagnoza se potrdi, če:

  • Koncentracija IGF-1 na tešče nad referenčnimi vrednostmi
  • Rastni hormon na tešče več kot 1 ng / ml

Če ste prejeli normalen IGF-1 in rastni hormon večji od 1 ng / ml, potem je smiselno opraviti peroralni test za toleranco za glukozo (PGTT) z rastnim hormonom:

  • Vzemite kri na hormon na tešče
  • V 5 minutah pijte 75 g brezvodne glukoze ali 82,5 glukoznega monohidrata, raztopljenega v 250 - 300 ml vode
  • Med besedilom in 3 ure pred njim ni dovoljeno kaditi
  • Po 30, 60, 90, 120 minutah se spet vzame kri za rastni hormon
  • Če želite izključiti diabetes mellitus v točkah 0 in 120 minut, vzemite kri za glukozo

Če se po rezultatih testov rastni hormon v kateri koli od zajetih točk ne zmanjša pod 1 ng / ml, to potrdi akromegalijo. Če je rastni hormon vsaj na eni točki pod 1 ng / ml, potem to ni naša bolezen.

Če akromegalijo potrdijo rezultati hormonskega krvnega testa, je treba vizualizirati vir proizvodnje rastnega hormona.

Z MRI je ne glede na klinično sliko in trajanje tečaja mogoče zaznati mikroadenom hipofize manjši od 1 cm.

Mikroadenom hipofize manj kot 10 mm

Macroadenoma je mogoče zaznati (10 - 25 mm).

Macroadenoma več kot 1 cm

Tudi pri pacientu najdete velikanski adenom (nad 25 mm).

Velik adenoma nad 25 mm

Laboratorijska diagnoza akromegalije

Laboratorijska diagnoza akromegalije je naključni rastni hormon, ki bi moral biti večji od 1,0 ng / ml. Pri zelo imunometrični metodi je to več kot 0,4 ng / ml. V tem primeru se opravi petkratno odvzem krvi z intervalom 30 minut.

Oglejte si tudi inzulinu podoben rastni faktor 1 (IRF-1), ki odraža dnevno sekretorno stanje somatrofina, ne glede na vnos hrane. Zato je najbolj priročna diagnostika.

IRF-1 (starostni standardi za oba spola)

Starost (leta)Normalna vrednost (ng / ml)
20 - 25116 - 358
25 - 30117 - 329
30 - 35115 - 307
35 - 40109 - 284
40 - 45101 - 267
45 - 5094 - 252
50 - 5587 - 328
55 - 6081 - 225
60 - 6575 - 212
65 - 7069 - 200
70 - 7564 - 188
75 - 8059 - 177
80 - 8555 - 166

Vidimo, da s starostjo inzulinu podoben rastni faktor upada. Pozitivni rezultati so možni tudi pri odpovedi jeter..

Estrogeni negativno vplivajo na vezavo rastnega hormona na periferna tkiva.

Najnižja raven rastnih hormonov na ozadju oralnega testa za toleranco za glukozo je tudi laboratorijsko merilo..

Koncentracija rastnega hormona

Povečanje rastnega hormona na vsaki točki več kot 0,4 ng / ml z zelo občutljivo imunometrično metodo kaže na patologijo. Konec koncev naj bi se GH zmanjšal, ko glukoza vstopi v kri. No, njegovo povečanje bo nakazovalo avtonomno naravo izločanja rastnega hormona.

Instrumentalna diagnostika

Če so bili testi potrjeni v laboratoriju, zdravniki napotijo ​​pacienta na instrumentalno diagnozo akromegalije. To bo MRI hipofize s kontrastom. V tem primeru morajo biti tomografi najmanj 1,5 T.

Če obstajajo kontraindikacije za MRI, nato računalniško tomografijo s kontrastom.

Če nismo našli adenoma hipofize, vendar imajo laboratorijski podatki povečano izločanje rastnega hormona, potem za iskanje ektopičnega somatoliberin adenokarcinoma (STL) opravimo dodatno računalniško tomografijo prsnega koša (pljuč, timus) in trebušne votline (prebavila, trebušna slinavka)..

Obstajajo pa tudi primeri zunajmaterničnega izločanja somatotropnega hormona, ki se je nahajal na otočkih trebušne slinavke in limfofolikularnem tkivu.

Za potrditev zunajmaternične sekrecije somatoliberina se opravijo dodatni laboratorijski testi:

  1. STL mora biti večji od 300 pg / ml
  2. Pri pregledu krvi dodatno pogledamo prisotnost prolaktina, ker lahko tumor mešamo in izločajo ne samo rastni hormon. To je potrebno za določitev domačnosti in agresivnosti adenoma..

Zdravljenje z akromegalijo

Zdravljenje akromegalije je precej težaven, zapleten in drag postopek. Zahteva individualen pristop do vsakega pacienta..

Večina bolnikov (približno 80%) potrebuje konzervativno (z zdravili) terapijo. Tako visok odstotek pacientov narekuje potrebo po doseganju hormonskega nadzora bolezni. Kot tudi preprečevanje napredovanja različnih zapletov, doseganje stopnje umrljivosti, ki je primerljiva s splošno populacijo, kar je glavni končni cilj zdravljenja.

Za nadzor akromegalije je vedno potrebno kompleksno zdravljenje, vključno z zatiranjem hipersekrecije rastnega hormona, znižanjem ravni IGF-1 in nadzorom rasti tumorja.

Za zdravljenje akromegalije se uporabljajo kirurške, farmakološke in sevalne metode zdravljenja. Ne glede na uporabljene metode pa bi morale biti vse usmerjene k doseganju ciljnih vrednosti biokemijskega nadzora:

  • STH ne več kot 2,5 ng / ml (ne več kot 1 μg / l pri zelo občutljivi metodi določanja) - pri zdravljenju SRL
  • Min STG / OGTT manj kot 1 ng / ml (manj kot 0,4 μg / l) - po adenomektomiji
  • Normalizacija IGF-1

Preskus o oktoreotidu

Za začetek izvedemo poskusno zdravljenje z oktreotidom z akromegalijo. To vam omogoča, da ugotovite, ali obstajajo receptorji v adenom. Če jih ni tam, potem so najverjetneje tam adenomi precej agresivni.

Nasploh rastni hormoni na splošno rastejo bolj. Rastejo in ne proizvajajo rastnega hormona. Vsaj do srednje starosti. Toda pri ljudeh nad 50 let so ponavadi mehkejši.

Toda kako naj ugibam?

Tu potrebujemo objektivno metodo, da potrdimo posebnost poteka bolezni v različnih starostnih skupinah. V skladu s tem je bil uporabljen test oktreotida..

Oktotidni test

Dan8:00 (7:00)16:00 (15:00)0:00 (23:00)
1Vzorčenje krvi na GR in IGF-1

Octreotid 50 mcg s / c (injekcijska brizga)

Octreotid 100 mcg s / c

Octreotid 100 mcg s / c

2Octreotid 100 mcg s / cOctreotid 100 mcg s / cOctreotid 100 mcg s / c
3Octreotid 100 mcg s / cOctreotid 100 mcg s / cOctreotid 100 mcg s / c
4Vzorčenje krvi na GR in IGF-1

Omogoča vam, da ugotovite, koliko bolnik prenaša oktreotid. Neželeni učinki takega zdravila:

Kot je razvidno iz preglednice, se prvič daje 50 μg. Kljub temu lahko pacient kljub uvedbi tako nežnega odmerka razvije stranski učinek.

No, potem sledi povečanje odmerka in poskusno odvzem krvi.

Na splošno je takšna metoda uporabna za diferencialno diagnozo. Rešimo lahko naslednje težave:

  1. Ali je treba bolnika pripraviti na analoge somatostatina za operativni poseg. Konec koncev, komu ne bodo pomagali. Le zmanjšati simptome.
  2. Nekdo ima velik adenom. Rad bi ga zmanjšal. Ne vemo pa, ali bo oktreotid pomagal ali ne. Tu pomaga test. Če se je IGF-1 zmanjšal za manj kot 30%, potem velja, da se oseba ni odzvala na vzorec. Če je več kot 60% zatiranje, potem je to zelo dober rezultat. To kaže, da lahko človeka celo pripeljemo do konzervativne terapije.

Kirurško zdravljenje akromegalije

Prva in edina metoda, ki bolnika lahko pozdravi enkrat za vselej, je kirurško zdravljenje akromegalije. Odstranjevanje adenoma lahko človeka popolnoma pozdravi. Ne bo več potreboval zdravil in dodatne pomoči.

Čim dlje traja bolezen, tem slabše.

Spodaj je slika, ki pravi, da nihče sam ne vstopi v možgane. Pojdi v nos. Sprednja stena sphenoidnega sinusa se odstrani. Nato preidejo sprednjo steno turškega sedla in se znajdejo tam, kjer je hipofiza.

Kirurško zdravljenje akromegalije

Praviloma se s takšno operacijo uporablja endoskopski dostop. Vse gre skozi nos in adenom se odstrani. Hipofiza sama se ne odstrani. Če je mogoče, ni prizadet.

Tako je operacija minimalno invazivna in lokalizirana na želenem območju. Se pravi, da adenoma nihče ne odstrani skozi glavo. To se zgodi le v zelo redkih primerih, ko ogromen adenom ogroža življenje človeka..

Toda tudi zelo velikih adenomov ne odstranimo vedno, saj lahko zrastejo v možgane. Zato lahko po njihovi odstranitvi nastanejo velike težave. Nato moraš strgati košček možganov, kar prav tako ni prav dobro..

To je, če je bolnik živ, bolj ali manj zdrav in se lahko zdravstveno vzdržuje, je včasih bolje, da se adenoma ne dotaknemo.

Toda načelo je naslednje.

Prvo mesto operacije - samo lahko korenito pozdravi človeka. Če zdravniki vidijo, da se operacija ne bo mogla korenito pozdraviti (na primer adenom obkroži sifone karotidnih arterij), je treba včasih odstraniti košček volumna, da bi izboljšali potek in pomagali pri nadaljnjem zdravljenju z zdravilom.

Zato se človek med poznim zdravljenjem ne sme zdraviti samo zaradi akromegalije, ampak tudi zaradi kopice drugih bolezni.

Prav tako opažam, da izvajanje testov za IGF-1 tudi ni poceni. Kadar pritožb zdravniki ne izvajajo vedno, saj je to ekonomsko neugodno.

Opažam, da so v Nemčiji poskušali izvesti take preiskave za vsakega pacienta. Prevalenca te bolezni je bila 1000 na milijon. To je veliko več kot v uradni statistiki.

Zdravilo za akromegalijo

Obstaja medicinsko zdravljenje akromegalije. Sestavljen je iz treh metod:

  1. Somatostatin analogi
  2. Agonisti receptorjev dopamina
  3. Blokatorji receptorjev rastnega hormona

Indikacije za primarno zdravljenje z zdravili:

  • Prisotnost kontraindikacij kirurškemu zdravljenju
  • Kategorična zavrnitev delovanja
  • Pričakovani nezadovoljiv rezultat operacije (izrazita rast laterosellarnega adenoma)
  • Zajamčeno ohranjanje vseh funkcij hipofize

Somatostatin analogi

Analogi somatostatina so Sandostatin Lar, Somatulin, Autogel, Pasireotide. Potrebni so za stalno zdravljenje. Ljudje jim odgovorijo v 80% primerov. Stroški zdravljenja s takšnimi zdravili znašajo nekje od 35.000 rubljev na mesec. In to ne vključuje zdravljenja drugih bolezni.

V Rusiji so registrirana 4 zdravila iz skupine analogov samotostatina:

  1. Somatulin Otogel (lanreotid, originalna droga, Ipsen, Francija)
  2. Sandostatin Lar (oktreotid, originalna droga, Novartis, Švica)
  3. Octreotid-Long (oktreotid, F-sinteza, Rusija)
  4. Octreotide-Depot (oktreotid, Farmsintez, Rusija)

Odmerne oblike lanreotida in dolgo delujoči oktreotidi vplivajo večinoma na somatostatinske receptorje 2. podtipa in imajo približno enako učinkovitost.

Vendar se lanreotid in oktreotid razlikujeta v načinu uporabe, kar lahko vpliva na udobje pacienta..

Odmerne oblike dolgo delujočega lanreotida so na voljo v napolnjenih napolnjenih epruvetah brizge, katerih vsebina se injicira subkutano. Dozirne oblike oktreotida z dolgotrajnim delovanjem pred intramuskularno injekcijo zahtevajo redčenje.

Z uporabo različnih raziskav so ugotovili, da lahko povečanje intervala med injekcijami zdravila ob ohranjanju terapevtskega učinka bistveno poenostavi režim injiciranja in poveča prednost bolnikov za terapijo.

Obstajajo tudi domače izkušnje z uporabo droge. Analizirali smo 65 bolnikov, premeščenih na Lanreotide Autogel po naslednji shemi:

  • Bolniki, ki so sprva prejemali 10 mg oktreotida enkrat na 28 dni, so prehajali na injekcije 120 mg Somatulina, Autozhela enkrat na 56 dni.
  • Bolniki, ki so sprva prejemali 20 mg oktreotida enkrat na 28 dni, so prehajali na injekcije 120 mg somatulina, zdravila Autozhel enkrat na 42 dni.
  • Bolniki, ki so sprva prejemali 30 ali 40 mg oktreotida enkrat na 28 dni, so prehajali na injekcije 120 mg Somatulina, Autozhela enkrat na 28 dni.

Prehod s oktreotida na Somatulinulin Autogel je pri številnih bolnikih povečal učinkovitost dolgotrajne terapije, kar se je kazalo v normalizaciji biokemičnih parametrov (pri 12 od 50 na začetku dekompenziranih bolnikov) in zmernem zmanjšanju velikosti adenoma hipofize (pri 19% bolnikov).

V tej opazovalni skupini je bilo 10 bolnikov, ki jim je zaradi prenosa 120 mg Somatulina v zdravilu Autozhel uspelo povečati intervale med dajanjem zdravil na 42 (pri 8 bolnikih) ali 56 dni (pri dveh bolnikih), ne da bi pri tem izgubili učinkovitost..

Tako lahko optimalna uporaba monoterapije ali kombinirane terapije pri večini bolnikov z akromegalijo doseže biokemično remisijo. Hkrati je značilna stalna učinkovitost in varnost med dolgotrajno uporabo.

Glede na dobro skladnost bolnika s terapijo je izguba učinkovitosti sčasoma v ozadju zdravljenja z zdravili redka.

Rad bi se dotaknil tudi zdravila Pasireotide. Njeno učinkovitost primerjamo z oktoreotidom, saj deluje predvsem na receptorje tipa 2. Pasireotid je več analogen in deluje na skoraj vse receptorske podtipe.

Kot so pokazali vmesni rezultati študije tega zdravila, skupina bolnikov, ki se zdravijo s pasireotidom v večji meri, doseže normalne vrednosti ravni IRF-1.

Učinkovitost pasireotidnih lar

Zaradi tega morajo bolniki nenehno nadzirati ogljikov dioksid in predpisovati hipoglikemično terapijo, kar vpliva na kakovost človeškega življenja.

Agonisti receptorjev dopamina

Agonisti dopamina so običajno kabergolini. Ta metoda se uporablja, kadar analogi somatostatina v največjem odmerku ne dajejo rezultatov.

Kabergolin je vedno 0,5 mg na tableto. Ne uporabljajte več kot 3 mg na teden, saj nadaljnja učinkovitost izgine. Uporabite lahko do 7 mg, vendar le velika količina ne daje dobrih rezultatov.

Priporoča se tudi uporaba zdravila Pegvisomant..

Približno 80% bolnikov, ki prejemajo pegvisomantno monoterapijo, doseže normalno raven IRF-1. Če ne dosežete normalnih vrednosti, je priporočljivo kombinirati zdravilo Pegvisant s kabergolinom.

Blokatorji receptorjev rastnega hormona

Blokatorji receptorjev rastnega hormona so zelo draga zdravila, ki vas stanejo približno 80.000 rubljev na teden. Velja samo za najtežje bolnike, ki jim prejšnje možnosti zdravljenja akromegalije niso pomagale.

Takšna zdravila blokirajo delovanje rastnega hormona na periferiji in s tem zmanjšajo IGF-1. Se pravi, učinek je odličen.

Zato se takšni blokatorji običajno uporabljajo v kombinaciji z analogi somatostatina..

Sevalna terapija za akromegalijo

Če prejšnje metode ne pomagajo, potem začnejo uporabljati sevalno terapijo pri zdravljenju akromegalije. To sta v glavnem gama nož in kibernetski nož.

Sevalna terapija pri zdravljenju akromegalije

Učinkovitost radioterapije je približno 30%. Toda vredno je povedati, da pri pacientih, ki pri načrtih zdravljenja ne bodo imeli koristi, ta metoda ne bo odveč.

Prej se je še uporabljala protonska terapija, zdaj pa se ne izvaja. Protonoterapija je en kup delcev, ki gre skozi hipofizo. Se pravi, vpliva na vse organe in tkiva skozi in skozi. Tu je vredno dodati, da se v skoraj vseh primerih razvije panhipopituitarizem.

Toda obstaja več žarkov in vsi se sekajo na isti točki, kjer se nahaja adenom. V skladu s tem imajo terapevtski učinek. Pravzaprav ga zažgejo.

Pravzaprav je to zdravljenje zelo preprosto. Najpomembneje je, da mora zdravnik pravočasno posumiti in odkriti to bolezen. Poleg tega mora bolniku še prenesti potrebo po zdravljenju.

Kljub temu, da ljudje z akromegalijo ne opazijo veliko sprememb v svojem videzu, obstajajo posebna vprašanja za paciente, ki odražajo bistvo postopka. Se pravi, ko zdravnik vpraša, ali se je videz spremenil, potem ga ljudje običajno ne prepoznajo.

Druga težava je, da prenehajo fotografirati.

Zato bi morali zdravniki razumeti, da če se človek ne fotografira, ne sodeluje na tekmovanjih, ne gre ven, potem je to alarm.

Zaradi tega se ljudje desocializirajo.

In ko jim rečejo, da niso sami s takšnimi težavami, potem lahko človeku le v tej fazi postane veliko lažje. Zato mora zdravnik svojega pacienta pravilno pripraviti.

Zakaj se videz spremeni? Obstajata dva dejavnika rastnega hormona:

  1. GR povzroča edem vseh tkiv
  2. Sčasoma povzroči depozite vezivnega tkiva. V prihodnosti lahko to privede do apoptoze celic. In potem pride do fibroze. Če se je zgodilo, potem je to že nepovratno. Če je oseba v zgodnjih fazah edema, potem je vse reverzibilno. Zato je to še en razlog za diagnozo ne po zunanjih, temveč po presnovnih težavah. Na primer glavobol, utrujenost, potenje in tako naprej..

Zdaj veste, kaj je akromegalija in kakšni so njeni vzroki in simptomi. Fotografijo so pregledali tudi. Poleg tega smo se podrobneje pogovarjali o diagnozi in zdravljenju takšne bolezni. Na splošno bodite zdravi!

Akromegalija

Akromegalija je sindrom, ki se razvije kot posledica čezmerne proizvodnje hipofize rastnega hormona (rastnega hormona) po obdobju zorenja in okostenenja epifiznega hrustanca. Za bolezen je značilna postopna patološka rast kosti, notranjih organov in mehkih tkiv, zlasti obrobnih delov telesa (okončin, glave, obraza). Posledično je metabolizem v telesu moten, verjetnost nastanka sladkorne bolezni se močno poveča..

Razširjenost akromegalije je 44-69 primerov na 1 milijon ljudi. Za bolezen so bolj dovzetni ljudje, stari od 30 do 50 let (pogosteje so ženske). Akromegalija je v otroštvu izjemno redka. Pri otrocih, pri katerih proces nastajanja kosti še ni končan, se zaradi akromegalije razvije hipofizni gigantizem (pogostejši pri dečkih). V puberteti se manifestira v obliki hitre proporcionalne rasti in šele s časom hipofiza začne razvijati simptome akromegalije (povečanje dolžine okončin, rast periostealnih kosti, sprememba velikosti delov obraza, povečanje števila mehkih tkiv in velikosti notranjih organov).

Vzroki akromegalije

V 99% primerov so vzroki za akromegalijo hipofiza hipofiza, hiperplazija njegovih acidofilnih celic, ki intenzivno proizvajajo rastni hormon, pa tudi ektopija hipofize. Povečana proizvodnja rastnega hormona je lahko tudi posledica:

  • hipotalamični izločanje somatoliberina, ki ga povzročajo različne vrste lezij hipotalamusa;
  • zunajmaternično izločanje somatoliberina (adenoma trebušne slinavke, karcinoid, bronhogeni rak);
  • zunajmaternično izločanje rastnega hormona (pljučni rak).

Če benignih tumorjev v žleznih tkivih hipofize ni, lahko akromegalija povzroči:

  • poškodbe lobanje;
  • patološki potek nosečnosti;
  • akutne in kronične okužbe (npr. ošpice, gripa itd.);
  • duševne travme;
  • tumorji, lokalizirani v centralnem živčnem sistemu;
  • maligne novotvorbe levega čelnega režnja;
  • epidermalni encefalitis;
  • ciste velikega rezervoarja, ki nastanejo kot posledica poškodb glave ali kot posledica prenesenih nalezljivih bolezni;
  • prirojen ali pridobljen sifilis.

Omeniti velja, da travma sama po sebi ni vzrok akromegalije, lahko preprosto postane katalizator za razvoj te patologije rasti..

Pri odraslih s popolnoma oblikovanim okostjem je vzrok akromegalije prekomerna proizvodnja rastnega hormona. Zaradi njega se začne periostealna rast kostnega tkiva, zaradi česar se kosti okostja opazno zgostijo in deformirajo.

Simptomi akromegalije

Za akromegalijo je značilen počasen in neopazen razvoj kliničnih manifestacij za pacienta. Prvi znaki akromegalije, povezani s spremembo videza in poslabšanjem počutja, se pojavijo le nekaj let po hormonski motnji. V večini primerov od pojava prvih simptomov akromegalije do natančne diagnoze traja 4 do 10 let.

Kljub dejstvu, da je klinična slika akromegalije zelo raznolika, je pogosto edina pritožba pacienta sprememba videza, za katero je značilno povečanje nosu, ušes, rok, nog. Postopoma pride do zgostitve kosti lobanje, zaradi česar se začnejo ostro pojavljati superciliarni loki, ličnice, okcipitalna izbočenost, čeljusti, na zadnji strani glave se oblikujejo globoke gube, okluzija je pokvarjena, razvija se prognatizem. Obstaja zaraščanje mehkih tkiv obraza, ki se s povečanjem tudi zgostijo. Pojavi se hipertrofija papile na jeziku, zaradi česar jezik začne pritiskati na zobe. Glasovne vrvice se zgostijo in zgostijo, glas postane nižji in bolj grob, govor pa postane zamegljen in nejasn.

Pri bolnikih z akromegalijo se kakovost las in kože spreminja. Torej, koža se na njej strdi, zgosti, lojnice in znojne žleze na njej opazno razširijo. V tem primeru ima proizvedeni znoj specifičen neprijeten vonj. Dlake na telesu lahko popolnoma izginejo ali pa nasprotno rastejo preveč na telesu in na obrazu (slednje je še posebej značilno za ženske).

Poleg tega so simptomi, značilni za akromegalijo, tudi:

  • hipertrofija mišičnega sistema v zgodnjih fazah in njegova atrofija s progresivno šibkostjo, ko se bolezen razvija;
  • zvišanje krvnega tlaka;
  • glavoboli predvsem na frontotemporalnih območjih, v nosu, obrvi, zrkla (lahko se razlikujejo po naravi in ​​intenzivnosti, včasih pacienta lahko privedejo do stanja blaznosti);
  • zaspanost;
  • slaba toleranca povišane temperature okolja;
  • zmerno povečanje telesne teže;
  • disfunkcija srčno-žilnega sistema;
  • povečanje velikosti jeter želodca, dolžina črevesa;
  • hipertrofija genitalnih žlez (pri ženskah);
  • nevritis in radikulitis;
  • preobremenjenost in manjše krvavitve v zrklah;
  • periferno polje izgube vida;
  • izguba sposobnosti zaznavanja določene barve;
  • osteoporoza;
  • drobljivost medvretenčnih diskov;
  • diabetes mellitus (če bolezen prizadene periferne endokrine žleze, se sladkorna bolezen razvije v zelo hudi obliki, za katero je značilna odpornost na inzulin in potreba po velikih odmerkih insulina);
  • nodularne oblike goiterja, ki jih ne spremljajo znaki hormonske aktivnosti ščitnice.

Ko se tumor hipofize poveča z akromegalijo, ima oseba povečanje intrakranialnega tlaka, dvojni vid, fotofobija.

V nekaterih primerih z akromegalijo hipofiza spontano zmanjša proizvodnjo presežnega rastnega hormona, nato pa bolezen preneha napredovati. Vendar se mnogo pogosteje progresivno razvija, kar vodi do izgube vida, pa tudi do zapletov, ki vodijo do smrti bolnika.

Zdravljenje z akromegalijo

Za zdravljenje akromegalije se uporablja več komplementarnih metod. Terapija je namenjena zmanjšanju proizvodnje rastnega hormona s strani hipofize in odpravljanju takšnih neprijetnih simptomov bolezni, kot so glavoboli, okvara vida itd..

V večini primerov se bolniku prikaže:

  • kirurška operacija za odstranitev adenoma hipofize;
  • obsevanje intersticijske hipofize (najpogostejša metoda konzervativnega zdravljenja akromegalije);
  • implantacija hipofize radioaktivnega itrija, zlata ali iridija;
  • kriogeno uničenje hipofize;
  • terapija z zdravili z uporabo dopaminskih agonistov in analogov somatostatina.

Odsotnost zdravljenja drastično zmanjša življenjsko dobo bolnikov z akromegalijo, saj bolezen spremljajo resni zapleti različnih sistemov in organov. Pravočasno zdravljenje akromegalije vam omogoča, da zaustavite napredovanje bolezni, vendar ne omogoča, da bolniku povrnete prejšnji videz.